Anorectale malformatie
Anorectale malformatie
Anorectale malformatie (ARM) is een aangeboren afwijking waarbij de anus niet op de juiste plaats zit of in zijn geheel ontbreekt, dus niet zichtbaar is aan de buitenkant. Wanneer de anus niet op de juiste plek zit, komt de darm uit in de huid boven/voor de kringspier (het perineum) of net onder/achter de vagina (het vestibulum). Wanneer de anus niet zichtbaar is komt de darm uit in de plasbuis, de vagina of de blaas. Er bestaan dus verschillende vormen van ARM (figuur 1 en 2).
Symptomen Anorectale malformatie uitklapper, klik om te openen
Na de geboorte van uw kind wordt er altijd lichamelijk onderzoek verricht door de verloskundige of de kinderarts. Hierbij wordt ook de anus gecontroleerd. Bij een afwijkende positie van de anus of een niet aanwezige anus wordt uw kind verwezen naar een academisch kinderziekenhuis voor verdere beoordeling en behandeling door een gespecialiseerde kinderchirurg.
Anorectale malformatie en het WKZ uitklapper, klik om te openen
Bij een verdenking op een anorectale malformatie wordt uw kindje vanuit de regio Utrecht verwezen naar het WKZ en opgenomen op de neonatologie afdeling of op de afdeling kinderchirurgie (Papegaai).
In het kader van de centralisatie van zorg die gaande is in Nederland is het Wilhelmina Kinderziekenhuis een samenwerkingsverband aangegaan met het Radboud – Amalia kinderziekenhuis (Nijmegen). De chirurgen van beide centra hebben gezamenlijke poli’s en voeren ook de definitieve hersteloperatie van kinderen met een Anorectale Malformatie gezamenlijk uit. Dit zal plaatsvinden in het Radboud – Amalia. Het diagnosticeren van de aandoening, het eventueel leren spoelen of calibreren en het eventueel aanleggen van een stoma zal in het Wilhelmina Kinderziekenhuis plaatsvinden. Ook is de verdere follow-up tot volwassen leeftijd in het Wilhelmina Kinderziekenhuis.
Oorzaken Anorectale malformatie uitklapper, klik om te openen
ARM is een aangeboren afwijking waarvan de oorzaak onbekend is. Het ontstaat door een afwijkende ontwikkeling van de darm tijdens de groei van de baby in de baarmoeder.
ARM kan onderdeel zijn van een associatie (dat is een combinatie van afwijkingen die samen voorkomen) genaamd VACTERL, zie kader. Indien er ook andere afwijkingen gevonden worden kunnen ook de kinderuroloog, kinderorthopeed of kindercardioloog betrokken worden bij de multidisciplinaire behandeling van uw kind.
Onderzoek en diagnose uitklapper, klik om te openen
Uw kind wordt onderzocht en er wordt aanvullende diagnostiek gedaan naar eventueel bijkomende afwijkingen. Verder is belangrijk dat uw kind goed de meconium (eerste ontlasting) kwijt kan. Dit wordt geobserveerd en zo nodig zijn er mogelijkheden om uw kind te helpen zijn ontlasting te lozen.
Soms kan de definitieve diagnose ARM alleen gesteld worden na een kort onderzoek onder narcose van de anus en de kringspier (sfincter). Dit zal dan enkele weken na de geboorte plaatsvinden in dagbehandeling. In principe bent u dan al thuis met uw kind.
Behandeling Anorectale malformatie uitklapper, klik om te openen
In de meeste gevallen is een operatief herstel van de positie van de anus noodzakelijk. Deze operatie wordt gepland als uw kind ongeveer 3 maanden oud is. Bij deze operatie wordt de opening van de darm op de juiste plek in de kringspier geplaatst. En wordt de eventuele verbinding met de urinewegen, blaas of vagina gesloten.
Tijdens de eerste opname zal er met u besproken worden of u behoefte heeft aan hulp van het maatschappelijk werk of van een psycholoog. Zij behoren tot het behandelteam van kinderen met een anorectale malformatie en kunnen u, de ouders, en ook later eventueel uw kind, daardoor goed bijstaan.
In Nederland is er een vereniging voor mensen geboren met een anorectale malformatie en hun ouders en familie; Vereniging Anusatresie. www.anusatresie.nl
Tevens is er een website over seksuele ondersteuning voor patiënten met een anorectale malformatie of de ziekte van Hirschsprung. www.seksualiteit-arm-zvh.nl
Buddyzorg voor ouders van baby’s met een aangeboren darm- of slokdarmafwijking
Op afdeling Papegaai kunnen ouders van een baby met een aangeboren darm- of slokdarmafwijking sinds kort gekoppeld worden aan een buddy. Een buddy is in dit geval een andere ouder met een vergelijkbare ervaring. Op dit moment is dit project beschikbaar voor ouders van kinderen met slokdarmafsluiting (oesofagusatresie), de ziekte van Hirschsprung en anorectale malformatie.
Naast de begeleiding en informatie van ziekenhuismedewerkers, ontstaan er bij ouders mogelijk ook veel praktische vragen. Denk aan: hoe regel je de zorg in het dagelijks leven? Moet je stoppen met werken of hoe regel je kinderopvang? Het delen van ervaringen en tips met andere ouders en er voor elkaar kunnen zijn kan dan fijn zijn. Vanuit de vakgroep kinderchirurgie en afdeling Papegaai is hiervoor het buddyproject ontwikkeld. Ouders kunnen zich aanmelden om buddy te worden of een buddy te krijgen en worden door de afdeling aan elkaar gekoppeld. Wilt u hieraan deelnemen, stuur dan een mail naar e.m.vanroon@umcutrecht.nl.