Wittestofziekte

Baby’s die geboren zijn met een zwangerschapsduur van minder dan 34 weken hebben een verhoogde kans op de wittestofziekte. Deze ziekte ontstaat door een tekort aan zuurstof in de hersenen in combinatie met vroeggeboorte. De witte stof van de hersenen verandert dan of ontwikkelt zich niet goed. De wittestofziekte heet in medische termen: peri-ventriculaire leukomalacie (pvl). Peri-ventriculair betekent 'rond de ventrikels’ (hersenkamers) en leukomalacie betekent ‘verweking van de witte stof’.

Periventriculaire leukomalacie (pvl) is een beschadiging van het hersenweefsel die bij te vroeg geboren baby's kan optreden. De witte stof naast de hersenkamers is dan beschadigd. De oorzaak is een te lage bloedstroom naar de hersenkamers. Er ontstaat dan zuurstoftekort. Door de slechte bloedtoevoer verweekt het hersenweefsel en uiteindelijk sterft het af. Het lichaam breekt het afgestorven hersenweefsel af. Daardoor ontstaan ‘gaatjes’ (cysten) in de hersenen.

Oorzaken uitklapper, klik om te openen

De oorzaak van periventriculaire leukomalacie (pvl) is  een te lage bloedstroom naar de hersenen. De witte stof naast de hersenkamers is het meest gevoelig voor deze lage bloeddruk. Het hersenweefsel in dit gebied sterft af. Later ontstaan in dit gebied kleine gaatjes (cysten). Vanwege deze dreigende beschadiging zijn artsen altijd alert op een combinatie van zuurstofgebrek en bloeddrukdaling bij baby's. Die bloeddrukdaling kan overigens vele oorzaken hebben, zoals bloedvergiftiging, hersenvliesontsteking, darmontsteking en bloedverlies. Maar ook  pvl kan dus een oorzaak zijn van bloeddrukdaling.

Onderzoek en diagnose uitklapper, klik om te openen

Omdat de te vroeg geboren kinderen heel kwetsbaar zijn,  is echografisch onderzoek één van de enige en veruit de snelste en goedkoopste manieren om de ziekte te onderzoeken. Herhaalde echografische onderzoeken zijn nodig tot de uitgerekende datum. We kunnen dan het verloop beter inschatten. Soms duurt het  vier weken  voordat het dode weefsel is opgeruimd en de "gaatjes" zichtbaar zijn. Daarom wordt het onderzoek dus vaak en over een langere periode herhaald.

Behandeling uitklapper, klik om te openen

Baby's waarbij pvl is vastgesteld, moeten goed medisch opgevolgd worden. De hersenschade is helaas niet te genezen. Begeleiding kan wel helpen om de gevolgen van de schade te beperken. Meestal reageren kinderen met milde stoornis in de spierspanning (dystonie) goed op fysiotherapie. Als er sprake is van meer ernstige motorische stoornissen, is vaak begeleiding in een revalidatiecentrum nodig. Een revalidatieprogramma, dat vaak jaren duurt, biedt bijvoorbeeld fysiotherapie, ergotherapie, logopedie en psychologische begeleiding aan. Voor scholing is het kind vaak aangewezen op speciaal onderwijs. De behandeling en de verzorging van een kind met hersenbeschadiging is heel intensief voor de ouders.

Meer informatie

Emotionele gevolgen

Als  er sprake is van een pvl volgt er voor u als ouders een spannende tijd vol met onzekerheden:

• In hoeverre zal mijn kindje gehandicapt worden?
• Hoe gaan wij hier als ouders mee om?

Deze en andere vragen kunt u bespreken met de behandelend arts, de verpleegkundige of maatschappelijk werker. 

Vooruitzichten

Vrijwel alle pasgeborenen met deze aandoening ontwikkelen later spasticiteit. Dat komt, omdat in de witte stof ook zenuwbanen voor de motoriek lopen. Ook de verstandelijke ontwikkeling blijft achter en er kunnen afwijkingen in het gezichtsvermogen optreden. Wanneer er geen gaatjes (cysten) in het hersenweefsel ontstaan, zijn de vooruitzichten beter. Bij die kinderen ontstaat meestal slechts een tijdelijke, milde stoornis in de spierspanning (dystonie). Dat zien we vooral in het eerste levensjaar. Meestal reageren zij goed op fysiotherapie.

Meer weten uitklapper, klik om te openen

Wat hoort er bij dit ziektebeeld

• Verpleegafdeling Neonatologie
• Centrum Geboortecentrum

Relevante websites

Zorgkosten

Contact uitklapper, klik om te openen

Ons bezoekadres is Lundlaan 6, 3584 EA Utrecht. Post kan gestuurd worden aan: Postbus 85090, 3508 AB Utrecht.