Common Variable Immunodeficiency Disorder (CVID)
Het afweersysteem van kinderen met CVID (Common Variable Immunodeficiency Disorder) reageert niet goed op nieuwe virussen en bacteriën die hun lichaam binnenkomen. Daardoor zijn ze vaak ziek. Ze hebben bovendien een groter risico om een auto-immuunziekte te ontwikkelen.
Oorzaken uitklapper, klik om te openen
Hoe werkt het afweersysteem?
Antistoffen zijn belangrijk bij het opruimen van bacteriën en virussen. Antistoffen worden gemaakt door B-cellen en plasmacellen. Die plasmacellen zijn ontstaan uit B-cellen. Als B-cellen in contact zijn geweest met T-cellen, kunnen ze antistoffen maken. De T-cellen herkennen een virus of bacterie en ze geven door aan de B-cel welke antistof deze moet maken om het virus of de bacterie op te ruimen.
Er zijn verschillende soorten antistoffen, namelijk antistoffen die in het bloed zitten (IgG en IgM), en antistoffen die in de slijmvliezen en in de weefsels zitten (IgA). Niet alle antistoffen zijn even krachtig en bepaalde antistoffen worden sneller aangemaakt dan anderen.
Onderzoek en diagnose uitklapper, klik om te openen
Diagnostisch onderzoek bij afweerstoornissen
- bloedonderzoek geeft meer duidelijkheid over de aard en het type afweerstoornis
- erfelijkheidsonderzoek richt zich op genetische oorzaken van de afweerstoornis
- beeldvormend onderzoek geeft inzicht in een eventuele bijkomende ziekte bijvoorbeeld in de longen of de darmen
Diagnose aangeboren afweerstoornis
CVID komt relatief veel voor onder de afweerstoornissen. Bij kinderen met CVID kan het stellen van de diagnose soms lang duren, maar meestal is er snel duidelijkheid. Er worden verschillende bloedtesten uitgevoerd. In het WKZ zijn alle technieken beschikbaar om deze afweerstoornis op te sporen.
Daarnaast heeft het WKZ een methode ontwikkeld om de erfelijke oorzaken van afweerstoornissen sneller op te sporen. Kinderen met zeldzame immuunziekten kunnen hierdoor eerder de juiste behandeling krijgen. Met de nieuwe methode worden 190 genen bekeken die afweerstoornissen kunnen veroorzaken. Als een van deze genen de ziekte veroorzaakt, weten de artsen, de ouders en de patiënt dus meteen om welke ziekte het gaat.
Problemen met de aanmaak van antistoffen
Als de dokter wil onderzoeken of er voldoende antistoffen in het bloed zijn, kijkt hij naar diverse typen antistoffen in het bloed (IgM, IgA en IgG). Ook controleert hij of er na een of meer vaccinaties voldoende antistoffen zijn aangemaakt. Zo kan de arts zien of het afweersysteem goed werkt.
Behandeling uitklapper, klik om te openen
De behandeling van CVID is gericht op het voorkomen van infecties. Kinderen met een diagnose van CVID worden beschermd door het toedienen van beschermende antistoffen. Dit kan via het infuus in een van de bloedvaten of onderhuids. Deze antistoffen kunnen ook thuis gegeven worden. Bovendien krijgen sommige patiënten met CVID beschermende antibiotica. Soms is behandeling nodig met medicijnen die de afweer onderdrukken. Dit geldt alleen voor de patiënten die tevens een ontregelde afweer hebben. Mogelijke behandelingen zijn:
- bescherming met antibiotica: Als de arts dit voorschrijft, gebruikt uw kind elke dag een lage dosis antibiotica. Dit houdt veel infecties buiten de deur.
- antistoffen vervangingstherapie (infuus): Tijdens deze behandeling krijgt uw kind beschermende afweerstoffen (immuunglobulines) toegediend.
- isolatiemaatregelen
- stamceltransplantatie
- afweeronderdrukkende medicatie: Alleen voor patiënten met tegelijkertijd voorkomende ontregeling van het immuunsysteem.
Meer informatie
- Stichting voor afweerstoornissen: De Stichting voor Afweerstoornissen zet zich in voor patiënten met aangeboren of verworven stoornissen in de afweer tegen infectieziekten. Op de website staat informatie over ziektebeelden en er is een forum waarop u van gedachten kunt wisselen over de ziekte, of waar u tips en informatie kunt vinden.
- Website met een overzicht en een beschrijving van de verschillende afweerstoornissen
- Stichting doorgaan met CVID
Onderzoek
Behandeling
Bij het UMC Utrecht uitklapper, klik om te openen
Meer weten uitklapper, klik om te openen
Wat hoort er bij dit ziektebeeld
Zorgkosten
Meer over zorgkostenContact uitklapper, klik om te openen
Als u een afspraak wilt maken op de polikliniek immunologie, hebt u een verwijzing nodig van uw huisarts of specialist.
Polikliniek Immunologie
De afdeling is bereikbaar van maandag tot en met vrijdag van 08.00 tot 17.00 uur.