Taai slijm in de luchtwegen
Uit de luchtwegen kan het taaie slijm (sputum) niet goed worden afgevoerd. Het veroorzaakt verstoppingen die luchtweginfecties kunnen veroorzaken. In een latere fase wordt het longweefsel aangetast en vermindert de werking van de longen.
Verstoppingen van de neus en de neusbijholten kunnen leiden tot chronische ontsteking van de neus en neusbijholten (sinusitis). Een deel van de mensen met CF krijgt poliepen (uitstulpingen van het neusslijmvlies) in de neus en de neusbijholten.
Taai slijm in de spijsverteringsorganen
Van de spijsverteringsorganen raken vooral de afvoerkanaaltjes van de alvleesklier door het slijm verstopt. De alvleesklier scheidt verteringssappen af. Deze zorgen voor een goede vertering van het voedsel in de darm. Door de verstopping kunnen de sappen de darm niet bereiken. Het voedsel, vooral het vet, wordt daarom niet goed verteerd, zodat energie verloren gaat via de ontlasting. Het gevolg hiervan is gewichtsverlies. De ontlasting ziet er vettig en olieachtig uit, ruikt sterk en uw kind moet meerdere keren per dag naar het toilet.
Soms werken de eilandjes van Langerhans op termijn niet meer. Deze liggen in de alvleesklier en produceren insuline. 30% van de volwassen CF-patiënten ontwikkelt daardoor suikerziekte (CF gerelateerde diabetes, CFRD). Kinderen met CF die een verminderde werking van de alvleesklier hebben, worden vanaf hun 10e jaar getest op CFRD.
Soms heeft het kind problemen met de eerste ontlasting of groeit het in de eerste maanden niet goed door problemen met de spijsvertering. Ook kunnen in het eerste jaar luchtweginfecties optreden. Hiernaast kan de ziekte ook problemen veroorzaken als:
- Keel- en neusbijholteklachten
- Zuurbranden en/of pijn achter het borstbeen
Tot voor kort kon het jaren duren voordat de ziekte herkend werd, omdat er bij luchtweginfecties en darmproblemen niet direct aan CF werd gedacht.
Vanaf 1 mei 2011 worden alle pasgeborenen in Nederland met de hielprik gescreend op CF. Cystic fibrosis komt voor bij ongeveer 1 op de 5000 pasgeborenen in Nederland en is daarmee een van de meest voorkomende erfelijke aandoeningen. Vroege opsporing van kinderen met CF brengt gezondheidswinst met zich mee.
